LEWY CİSİMCİKLERİ OLAN NÖROBİLİŞSEL BOZUKLUK
Lewy Cisimciği: Beyin sapı, serebral korteks (beyin kabuğu) ve subkortikal beyaz cevherde yer alan belirli sinir hücrelerindeki α-sinüklein proteinlerinin üst üste anormal yığılımları ile oluşan baloncuk biçimindeki yapılara “Lewy Cisimciği” denir. Lewy Cisimciği, adını 1912 yılında bu oluşumları Parkinson hastalığında saptayan Nörolog F. Lewy’den alır.
Lewy cisimcikleri, ilgili hücrenin kimyasal aktarımının ve sinirsel bağlantılarının ketlenmesine ve uzun süreli birikimine bağlı olarak ilgili hücrenin işlevsiz kalmasına –hatta ölümüne- yol açar. Lewy cisimcikleri, başat olarak Lewy Cisimcikli Demans’ta saptanmakla beraber Parkinson Hastalığı Demansı ve Alzheimer Hastalığında da saptanır.
Lewy Cisimcikli Demans (Lewy Cisimcikleri Olan -Yeğin ya da Ağır Olmayan- Nörobilişsel Bozukluk): “Lewy cisimcikli demans (LCD / DLB); uyku, davranış, biliş, hareket ve özerk bedensel faaliyetlerdeki değişiklikler tarafından eşlik edilen bir demans tipidir.” (Dementia with Lewy bodies, 2021)
DSM-V’e göre bu demans tipinin 3 ana tanısal özelliği ve 2 düşündüren tanısal özelliği vardır. Lewy cisimcikleri olan “olası” nörobilişsel bozukluğu olan birisinin 3 ana tanısal özellikten 2’sini veya 3 ana tanısal özellikten en az birisi ve 2 düşündüren tanısal özellikten birisini taşıması gerekir. Lewy cisimcikleri olan “olabilir” nörobilişsel bozukluğu olan birisinin ise 3 ana tanısal özellikten 1’ini veya 2 düşündüren tanısal özellikten en az birini taşıması gerekir. 3 ana tanısal özellik “dalgalanan biliş”, “görsel varsanılar” ve “parkinsonizm özellikleri”dir. Düşündüren tanısal özellikler ise “REM uykusu davranış bozukluğu” ve “nöroleptiklere aşırı duyarlılık”tır. Bu özelliklerin yanı sıra sanrısal düşünceler, bozulmuş görsel-uzaysal işlevler, aksamış sözel akıcılık ve yürütücü beceriler, anksiyete ve depresyon gibi özellikler de bu rahatsızlığa eşlik edebilir.
Bu demans tipi sıklıkla Parkinson Hastalığı Demansı ve Alzheimer hastalığı ile karıştırılmakta ve yanlış teşhis edilmektedir. Bu hastalığın Parkinson Hastalığı Demansından temel farkı, demansın devinim bozukluklarından önce ortaya çıkması veya devinim bozuklukları ile eş zamanlı başlamasıdır. Bu hastalığın Alzheimer’den temel farkı ise devinim bozukluklarının daha erken ortaya çıkması, halüsinasyonların sıklığı ve bilişsel dalgalanmalardır.
Bu hastalık genellikle 75 yaş üstündeki bireylerde saptanır. Hastalığın patofizyolojisinin ardında yatan temel sebep tam olarak tespit edilememiştir. Ancak bazı hastalarda saptanan, α-sinüklein proteini geninin 4. kromozom üzerindeki mutasyonu ilgi çekicidir.
Lewy Cisimcikli Demans’ın tedavisinde belirli ve kesin bir program yürütülememektedir. Nöroleptiklere karşı aşırı hassasiyet durumu, hastaların psikotik semptomlarının tedavisini güçleştirmektedir. Ayrıca hareket bozukluklarının tedavisinde kullanılan bazı ilaçların psikotik yan etkilerinin bulunması sebebiyle, hareket bozukluklarının tedavisi için yoğun etkileri bulunan ilaçlar tercih konusu değildir. Sosyal çevrenin bireye olumlu yaklaşımı ve psikoterapi vb. uygulamalar mevcut rahatsızlığın teskininde önemli rol oynamaktadır.
Türkel, Y. (2016). Lewy cisimcikli demans. Türkiye Klinikleri Journal of Neurology – Selected Topics, 9(1), 22-25.
Amerikan Psikiyatri Birliği. (2013). Nörobilişsel bozukluklar. İçinde Ruhsal Bozuklukların Tanısal ve Sayımsal Elkitabı (5. Baskı).
Demenz Diakonie (t.y.) Arten und formen von demenzerkrankungen. Demenz Diakonie. https://demenz.diakonie.at/was-heisst-demenz/erkrankungsformen
Lewy cisimcikleri, ilgili hücrenin kimyasal aktarımının ve sinirsel bağlantılarının ketlenmesine ve uzun süreli birikimine bağlı olarak ilgili hücrenin işlevsiz kalmasına –hatta ölümüne- yol açar. Lewy cisimcikleri, başat olarak Lewy Cisimcikli Demans’ta saptanmakla beraber Parkinson Hastalığı Demansı ve Alzheimer Hastalığında da saptanır.
Lewy Cisimcikli Demans (Lewy Cisimcikleri Olan -Yeğin ya da Ağır Olmayan- Nörobilişsel Bozukluk): “Lewy cisimcikli demans (LCD / DLB); uyku, davranış, biliş, hareket ve özerk bedensel faaliyetlerdeki değişiklikler tarafından eşlik edilen bir demans tipidir.” (Dementia with Lewy bodies, 2021)
DSM-V’e göre bu demans tipinin 3 ana tanısal özelliği ve 2 düşündüren tanısal özelliği vardır. Lewy cisimcikleri olan “olası” nörobilişsel bozukluğu olan birisinin 3 ana tanısal özellikten 2’sini veya 3 ana tanısal özellikten en az birisi ve 2 düşündüren tanısal özellikten birisini taşıması gerekir. Lewy cisimcikleri olan “olabilir” nörobilişsel bozukluğu olan birisinin ise 3 ana tanısal özellikten 1’ini veya 2 düşündüren tanısal özellikten en az birini taşıması gerekir. 3 ana tanısal özellik “dalgalanan biliş”, “görsel varsanılar” ve “parkinsonizm özellikleri”dir. Düşündüren tanısal özellikler ise “REM uykusu davranış bozukluğu” ve “nöroleptiklere aşırı duyarlılık”tır. Bu özelliklerin yanı sıra sanrısal düşünceler, bozulmuş görsel-uzaysal işlevler, aksamış sözel akıcılık ve yürütücü beceriler, anksiyete ve depresyon gibi özellikler de bu rahatsızlığa eşlik edebilir.
Bu demans tipi sıklıkla Parkinson Hastalığı Demansı ve Alzheimer hastalığı ile karıştırılmakta ve yanlış teşhis edilmektedir. Bu hastalığın Parkinson Hastalığı Demansından temel farkı, demansın devinim bozukluklarından önce ortaya çıkması veya devinim bozuklukları ile eş zamanlı başlamasıdır. Bu hastalığın Alzheimer’den temel farkı ise devinim bozukluklarının daha erken ortaya çıkması, halüsinasyonların sıklığı ve bilişsel dalgalanmalardır.
Bu hastalık genellikle 75 yaş üstündeki bireylerde saptanır. Hastalığın patofizyolojisinin ardında yatan temel sebep tam olarak tespit edilememiştir. Ancak bazı hastalarda saptanan, α-sinüklein proteini geninin 4. kromozom üzerindeki mutasyonu ilgi çekicidir.
Lewy Cisimcikli Demans’ın tedavisinde belirli ve kesin bir program yürütülememektedir. Nöroleptiklere karşı aşırı hassasiyet durumu, hastaların psikotik semptomlarının tedavisini güçleştirmektedir. Ayrıca hareket bozukluklarının tedavisinde kullanılan bazı ilaçların psikotik yan etkilerinin bulunması sebebiyle, hareket bozukluklarının tedavisi için yoğun etkileri bulunan ilaçlar tercih konusu değildir. Sosyal çevrenin bireye olumlu yaklaşımı ve psikoterapi vb. uygulamalar mevcut rahatsızlığın teskininde önemli rol oynamaktadır.
Teşekkürler
Hüseyin Güzey
KaynaklarTürkel, Y. (2016). Lewy cisimcikli demans. Türkiye Klinikleri Journal of Neurology – Selected Topics, 9(1), 22-25.
Amerikan Psikiyatri Birliği. (2013). Nörobilişsel bozukluklar. İçinde Ruhsal Bozuklukların Tanısal ve Sayımsal Elkitabı (5. Baskı).
Demenz Diakonie (t.y.) Arten und formen von demenzerkrankungen. Demenz Diakonie. https://demenz.diakonie.at/was-heisst-demenz/erkrankungsformen
David York Agency, Latest Treatments For Lewy Body Dementia İn The Bronx
Yorumlar
Yorum Gönder